李女士（化名）今年30岁，已是3个女儿的妈妈，3个女儿，最大的12岁，最小的6岁。李女士家在临桂一个小镇上，从事餐饮服务，她的爱人在广东工厂打工，夫妻俩用微薄的收入支撑着家庭。眼看3个孩子逐渐长大，到了上学的年纪，原本拮据的家庭更加困难了。结婚多年来，日子虽不富裕，但是相亲相爱，生活顺意，一家五口其乐融融，但殊不知厄运正在步步逼近。

1、发病前在餐厅当服务员的小李

俗语说：“麻绳专挑细处断，噩运只找苦命人”。2023年4月底，李女士开始出现活动后气促、心悸症状，夜间阵发性呼吸困难，只能端坐呼吸，不能平卧睡眠。她自行口服感冒药后症状也迟迟没得到缓解，于是到广西壮族自治区南溪山医院心血管内科住院治疗，却不幸被确诊为A型主动脉夹层及马凡综合征，被紧急转到心脏大血管外科。CT血管造影（CTA）检查提示李女士为A型主动脉夹层（慢性），升主动脉增粗接近10cm，而健康人群的主动脉只有3cm左右；左冠状动脉上方有3cm的巨大主动脉破口，右冠状动脉则是直接内外膜离断，主动脉远端真腔受压极小。

2、手脚细长、血压脉压差很大、术前CTA三维、根部严重扩张。（1）

3、手脚细长、血压脉压差很大、术前CTA三维、根部严重扩张。 (2)

4、手脚细长、血压脉压差很大、术前CTA三维、根部严重扩张。 (3)

5、手脚细长、血压脉压差很大、术前CTA三维、根部严重扩张。（4）

据悉，A型主动脉夹层死亡率极高，手术风险极大，花费也大。而且身为马凡综合征患者，李女士的慢性夹层比急性夹层还难做，动脉壁慢性扩张并增厚，局部血管黏连重，手术风险极高。这一噩耗让李女士的丈夫辗转难眠，而且即使这一次手术做好了，马凡综合征患者以后也会面临很多的问题，有可能需要远期处理其他部位的血管。想到巨额的医药费和极高的死亡率，丈夫悲痛不已。

人们常说：“夫妻本是同林鸟，大难临头各自飞”，但是小李的丈夫最终选择了不离不弃。“虽然手里只有1万块钱，但我可以去借，不管怎么样，我想为孩子们留下妈妈”。背负着给妻子挣救命钱的使命，丈夫像个停不下来的机器拼命打电话，能打的都打了，为了妻子能够活下来，丈夫付出了自己能做的全部。

心脏大血管外科临床医师团队、专职心脏彩超医师、体外循环医师护士早已随时待命，当该院心脏大血管外科团队得知李女士的家庭情况后，他们决定先救人，为李女士紧急进行手术。5月4日，在麻醉科、手术室、输血科等科室的帮助下，经过10个小时奋战，他们为李女士完美进行了Bentall+孙氏手术（升主动脉替换+主动脉瓣置换+冠状动脉移植+全主动脉弓替换+降主动脉支架植入）。

6、术中根部严重扩张、右冠脉离断，人工血管置换术后

7、术中根部严重扩张、右冠脉离断，人工血管置换术后

幸亏李女士年轻，身体素质好，并且手术及时，术后她恢复很快，术后24小时就可以在床上进行功能锻炼了，术后32小时就可以下地活动，很快康复出院了。

8.术后下床康复

9.术后下床康复

据李女士介绍，她的妈妈也是手脚细长，平时没什么不舒服，但却在43岁时猝死了。那时她还小，长大以后，她发现自己手脚也是细长，但是害怕自己也会得类似的疾病，不愿意面对，所以一直未到医院进行系统检查。直到这次出现主动脉夹层破裂，严重影响生活甚至危及生命了，她才到医院就诊。

李女士这样的例子并不是个案，同样是去年的5月4日，南溪山医院心脏大血管外科就成功抢救了一名危在旦夕的青年大学生小沈。李女士和小沈一样，自幼骨骼异于常人、近视、有心血管病家族史（母亲都因马凡综合征而年纪轻轻就猝死），但是不愿意面对疾病。医生介绍，这类疾病如能做到早诊断、早筛查，如果只是单纯的主动脉根部扩张，可能只需要做Bentall手术就可以，手术相对主动脉夹层来说，风险更小，更容易恢复。

10、小李与其他几位二尖瓣修复患者出院前一同合影

通讯员：缪宜成 轩永波